O que é a doença extramedular?



O que é a doença extramedular? Visão geral. Objectivo da revisão: a doença extramedular (DME) é uma manifestação rara mas reconhecida do mieloma múltiplo (MM) caracterizada pelo envolvimento de vários órgãos, incluindo a pele, fígado, sistema linfático, pleura e sistema nervoso central.

A leucemia extramedular (EM AML), também conhecida como sarcoma mielóide, é uma manifestação rara de leucemia mielóide aguda e acompanha frequentemente o envolvimento da medula óssea. AML MS é diagnosticada com base na coloração de H&E com estudos auxiliares incluindo citometria de fluxo e citogenética.

A radioterapia (>40 cinzas) é o tratamento de escolha e resulta numa elevada taxa de controlo local de doenças (>80%) e sobrevivência prolongada sem doenças (quase 30% para SP óssea e 50% a 65% para plasmacitoma extramedular).

Mais de metade das pessoas com plasmacitoma extramedular são curadas com radioterapia. Menos comumente, o mieloma múltiplo pode desenvolver-se. Os nossos médicos podem tratar esta progressão da doença com quimioterapia e por vezes com um transplante de células estaminais.

Com base na sensibilidade à radiação documentada de tumores de plasmócitos, o tratamento aceite para o plasmacitoma extramedular (EMP) é a radioterapia. Quando uma lesão pode ser completamente ressecada, a cirurgia fornece os mesmos resultados que a radioterapia.

El tumor mieloide extramedular es untumor sólido formado por la infiltración de células mieloides inmaduras en varios tejidos del cuerpo. Este tumor también se identifica como cloroma o sarcoma mieloide (MS). La EM es una manifestación de la leucemia mieloide aguda (AML) que ocurre en la presentación o durante el tratamiento o la recaída.

La leucemia extramedular esla presencia de agregados de células leucémicas en forma de tumor sólido fuera de la médula ósea(1). Se observa con mayor frecuencia con la leucemia mieloide aguda y con menos frecuencia con otras formas de leucemia como la leucemia linfoblástica aguda (2).



¿Es lo mismo plasmacitoma que mieloma múltiple?

Un plasmocitoma es un tipo de crecimiento anormal de células plasmáticas que es canceroso. Em vez de muitos tumores em locais diferentes como no mieloma múltiplo,aqui só há um tumor, daí o nome de plasmocitoma solitário. Um plasmocitoma solitário desenvolve-se frequentemente num só osso.

¿Puede el mieloma múltiple extenderse a los tejidos blandos?

En un subconjunto de pacientes, elLas células de mieloma pueden propagarse por vía hematógena a los tejidos blandos.y estas lesiones de mieloma extramedular (EM) se pueden encontrar en hasta el 30 % de los pacientes con MM, y la mayoría ocurre durante el curso de la enfermedad.

Fondo. El plasmacitoma extramedular (EMP) es una neoplasia de células plasmáticas de tejido blando sin afectación de la médula ósea u otras características sistémicas del mieloma múltiple. [1–3]. Estáextrañoy afecta principalmente al tracto aerodigestivo superior.

¿Qué tan rápido se puede propagar el mieloma múltiple?





La rapidez con la que progresa el mieloma múltiple puede variar entre las personas. Un estudio anterior de 2007 de 276 personas encontró que había un 10 % de riesgo de progresión en personas con mieloma múltiple tempranopor añodurante los primeros 5 años de enfermedad.



Quanto tempo podem os doentes com mieloma múltiplo viver sem tratamento?

Sistema de Classificação Internacional Revisto Mediana de sobrevivência
Etapa I 62 meses (5 anos, 2 meses)
Etapa II 42 meses (3,5 anos)
Etapa III 29 meses (2 anos, 5 meses)

A doença extramedular (EMD) ocorre quando as células do mieloma múltiplo formam tumores fora da medula óssea em tecidos moles ou órgãos do corpo. Embora o mieloma resida principalmente na medula óssea, a DME pode estar presente no momento do diagnóstico inicial ou no momento da recaída da doença após a remissão induzida pelo tratamento.

O plasmocitoma é grave?

Os plasmocitomas são uma forma rara de cancro. SPB é a forma mais comum da doença e é responsável por 3-5% de todas as neoplasias malignas de plasmócitos. A idade média no diagnóstico para todos os plasmocitomas é de 55 anos.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con plasmacitoma?

El plasmacitoma óseo solitario (SBP) progresa a mieloma múltiple a una tasa de 65-84% en10 añosy 65-100% a los 15 años. La mediana de aparición de la conversión a mieloma múltiple es de 2 a 5 años con una tasa de supervivencia libre de enfermedad a 10 años de 15 a 46 %. El tiempo medio de supervivencia general es de 10 años.

¿Qué tan malo es el sarcoma mieloide?

El sarcoma mieloide se reconoce como una entidad patológica separada durante un período significativo. Es una neoplasia hematológica extremadamente rara y esa menudo asociado con mal pronóstico



¿Qué causa el sarcoma mieloide?



Los sarcomas mieloides se asocian conanomalías cromosómicas (55% de los casos)visto en la leucemia mieloide aguda (AML), que incluye monosomía 7, trisomía 8, reordenamiento KMT2A (MLL), inversión 16, trisomía 4, monosomía 16, 16q-, 5q-, 20q- y trisomía 11.

¿La LMA es una sentencia de muerte?

La AML es uno de los tipos más comunes de leucemia entre los adultos y rara vez se diagnostica en personas menores de 40 años. Como explica el Dr. Wang en este video,La LMA ya no se considera una sentencia de muerte

¿Qué es el sarcoma mieloide?

El sarcoma mieloide esun tumor extramedular de células granulocíticas inmaduras. Es una condición rara, más a menudo asociada con la leucemia mieloide aguda (LMA), aunque en algunos casos raros puede presentarse en pacientes no leucémicos.
¿Qué es Cloroma?

Escucha la pronunciación. (kloh-ROH-muh) Atumor maligno de color verde de las células mieloides(un tipo de glóbulo blanco inmaduro). Este tumor suele estar asociado con la leucemia mielógena.

El hígado y el bazoson los principales sitios de hematopoyesis extramedular. Otros órganos como los pulmones, los riñones y la cavidad peritoneal también pueden convertirse en sitios de hematopoyesis cuando se encuentran en estados patológicos.

¿Cómo se trata el sarcoma granulocítico?

Quimioterapia tipo AMLseguida de radioterapia del útero condujo a una remisión completa duradera. Permanece en remisión completa seis años después del diagnóstico. Conclusión. O sarcoma granulocítico do colo uterino é uma entidade rara para a qual a terapia intensiva precoce do tipo LMA é eficaz. b>Sarcoma granulocítico do colo uterino é uma entidade rara para a qual a terapia intensiva precoce do tipo LMA é eficaz.



Os plasmocitomas extramedulares são tumores solitários que consistem em proliferações de plasmócitos neoplásicos que ocorrem em outros locais que não os ósseos. Na apresentação inicial, devem ser diferenciados do mieloma múltiplo.

Qual é geralmente o primeiro sintoma do mieloma múltiplo?

Os sinais e sintomas do mieloma múltiplo podem variar e, nas fases iniciais da doença, pode não haver nenhum. Quando os sinais e sintomas ocorrem, podem incluir: Dor óssea, especialmente na coluna vertebral ou no peito. Náuseas.

O mieloma corre em família?

Embora as mutações que causam o mieloma múltiplo sejam adquiridas e não herdadas, a história familiar é um factor de risco conhecido para o mieloma múltiplo. Parentes de primeiro grau de pessoas com mieloma múltiplo têm um risco de 2 a 3 vezes maior de desenvolver a doença. Os familiares de primeiro grau incluem pais, irmãos e filhos.