O que é a hemossiderose pulmonar idiopática?

O que é a hemossiderose pulmonar idiopática? A hemorragia pulmonar idiopática (HPI) é uma doença rara, encontrada principalmente em crianças, caracterizada por episódios recorrentes de hemorragia alveolar difusa. Quando a causa subjacente de repetidos episódios de hemorragia alveolar difusa não é aparente (quadro 1), a entidade é referida como IPH. [1].

Que tipo de doença é a fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar crónica e progressiva. Esta condição provoca a acumulação de tecido cicatrizado (fibrose) nos pulmões, tornando os pulmões incapazes de transportar eficazmente o oxigénio para a corrente sanguínea. A doença afecta geralmente pessoas entre os 50 e os 70 anos de idade.

Quão rara é a hemossiderose pulmonar idiopática?

A hemorragia pulmonar idiopática (HPI) é uma doença rara caracterizada por hemorragia alveolar difusa. A sua incidência é de cerca de 0,5-1 caso por milhão [1, 2].

O que é um pulmão idiopático?

A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é o tipo mais comum de fibrose pulmonar. É uma doença que provoca cicatrizes (fibrose) nos pulmões. A palavra “idiopático” significa que não tem causa conhecida. A cicatrização causa rigidez nos pulmões e torna difícil a respiração.

Qual é a diferença entre fibrose pulmonar e fibrose pulmonar idiopática?

À medida que a fibrose pulmonar se agrava, vai-se tornando cada vez mais falta de ar. A cicatrização associada à fibrose pulmonar pode ser causada por uma multiplicidade de factores. Mas na maioria dos casos, os médicos não conseguem identificar a causa do problema. Quando nenhuma causa pode ser encontrada, a condição é chamada fibrose pulmonar idiopática.

O que é que significa quando uma doença é descrita como idiopática?

Objectivo da revisão: O termo idiopático é frequentemente utilizado para descrever uma doença sem causa identificável. Pode ser um diagnóstico de exclusão; contudo, nem sempre é claro que investigações mínimas específicas devem ser realizadas para definir o idiopático.

A Covid causa fibrose pulmonar idiopática?

Verificámos que entre os sobreviventes de COVID-19 grave, 20% das pessoas sem ventilação mecânica e 72% das pessoas em ventilação mecânica apresentavam anomalias radiográficas fibróticas 4 meses após a hospitalização.

Qual é a diferença entre hemocromatose e hemossiderose?

A hemossiderose resulta frequentemente de múltiplas transfusões de sangue. Hemocromatose refere-se à deposição de ferro nas células parenquimatosas do fígado, pâncreas, coração e outros órgãos.

A hemossiderose é herdada?

A hemossiderina é uma das proteínas (juntamente com a ferritina) que armazena ferro nos tecidos do corpo. A acumulação excessiva de hemossiderina nos tecidos provoca a hemossiderose. Esta condição é diferente da hemocromatose, que é uma condição hereditária que provoca a absorção de demasiado ferro dos alimentos.

Qual é o significado de hemossiderose?

Hemosiderose é um termo utilizado para a acumulação excessiva de depósitos de ferro chamados haemosiderina nos tecidos. (Ver também Overview of iron overload.

Como é que a fibrose pulmonar idiopática altera a estrutura dos pulmões?

Na IPF, a cicatrização torna difícil a respiração e o fornecimento de oxigénio dos pulmões para o resto do corpo. Nos pulmões saudáveis, o oxigénio passa facilmente através das paredes dos sacos aéreos, chamados alvéolos, para os capilares e a corrente sanguínea. No entanto, na IPF, a cicatrização faz com que as paredes dos alvéolos se tornem mais espessas.

O que é a hipertensão pulmonar idiopática?

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (IPAH) é uma doença rara caracterizada por tensão arterial pulmonar elevada sem causa aparente. O IPAH é também chamado de hipertensão pulmonar do Grupo I da OMS (PH), hipertensão pulmonar pré-capilar e, anteriormente, hipertensão pulmonar primária.

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença auto-imune?

Fibrose pulmonar associada a tecido conjuntivo e doenças auto-imunes. Por razões que não compreendemos bem, por vezes o sistema imunitário vira-se contra o corpo. Isto é conhecido como uma doença auto-imune. Quando o seu sistema imunitário ataca os tecidos conjuntivos do seu próprio corpo, estes ficam com cicatrizes.

Quão comum é a fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática, ou IPF, é mais comum do que pensávamos, com cerca de 132.000 pessoas afectadas nos Estados Unidos. Cerca de 50.000 novos casos são diagnosticados todos os anos.

A fibrose pulmonar idiopática é o mesmo que a sarcoidose?

A fibrose pulmonar idiopática (IPF) e a sarcoidose são doenças diferentes. As pessoas com IPF perdem tecido pulmonar saudável devido a cicatrizes. A sarcoidose é uma doença imunitária que afecta os pulmões e outros órgãos.

Qual é o tempo mais longo que alguém viveu com a IPF?

O meu pneumologista tem actualmente dois pacientes com IPF que foram diagnosticados há 10 anos. O caso mais longo que ele teve foi o de 17 anos.

Qual é a diferença entre idiopático e sintomático?

A epilepsia idiopática ou primária é diagnosticada se uma causa subjacente que não seja uma possível predisposição hereditária não puder ser determinada. A epilepsia sintomática é a consequência de um distúrbio cerebral identificável.

O que é outra palavra para idiopático?

a aparecer	emergente
prosseguir	em crescimento
ascendente	saltando
referência	abiogénico
ascendente	assurgente

Qual é a diferença entre idiopático e criptogénico?

Portanto, idiopático significa literalmente algo como “uma doença própria”. Embora isto possa muitas vezes relacionar-se com uma condição que não tem uma causa particular, as raízes são diferentes da criptogénica do grego κρυπτός (oculta) e γένεσις (origem).

Qual é a principal causa da fibrose pulmonar?

As causas da fibrose pulmonar incluem poluentes ambientais, alguns medicamentos, algumas doenças do tecido conjuntivo e doenças intersticiais dos pulmões. Doença pulmonar intersticial é o nome para um grande grupo de doenças que inflamam ou cicatrizam os pulmões. Na maioria dos casos, a causa não pode ser encontrada.

A fibrose pulmonar é reversível?

Não há cura, e eventualmente leva à morte. Muitos factores influenciam o tempo e o bem-estar das pessoas com fibrose pulmonar. A doença pode agravar-se rapidamente (ao longo de meses) ou muito lentamente (ao longo de anos). Os medicamentos mais recentes podem ajudar a retardar a progressão da doença.

Consegue viver uma vida longa com fibrose pulmonar?

A esperança média de vida dos doentes com fibrose pulmonar é de três a cinco anos após o diagnóstico. Contudo, a detecção precoce da doença é fundamental para atrasar a progressão, e condições como a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) ou a hipertensão arterial pulmonar (HAP) podem afectar o prognóstico da doença.

Como é diagnosticada a hemossiderose?

Diagnóstico. Se o seu prestador de cuidados de saúde suspeitar de hemossiderose, pode encomendar análises ao sangue, culturas de fezes, urinálise e uma análise da expectoração do sangue. Estes testes podem ajudar a diferenciar entre hemossiderose primária, síndrome de Goodpasture, síndrome de Heiner e doença idiopática e hemossiderose secundária.

A hemocromatose e a doença de Wilson estão relacionadas?

Embora tanto a doença de Wilson como a hemocromatose hereditária sejam de natureza genética, as duas condições têm etiologias genéticas distintas e não relacionadas. São necessárias duas mutações separadas e distintas para a existência simultânea das duas doenças. Como tal, a probabilidade de as duas condições coexistirem é extremamente rara.

Que partes do corpo são afectadas pela hemocromatose?

A hemocromatose hereditária faz com que o seu corpo absorva demasiado ferro dos alimentos que come. O excesso de ferro é armazenado nos seus órgãos, especialmente no fígado, coração e pâncreas. Demasiado ferro pode levar a condições de risco de vida, tais como doenças hepáticas, problemas cardíacos e diabetes.

Qual é a esperança de vida de uma pessoa com hemocromatose?

A sobrevivência acumulada foi de 76% aos 10 anos e de 49% aos 20 anos. A esperança de vida foi reduzida em doentes com cirrose ou diabetes em comparação com doentes sem estas complicações no momento do diagnóstico.