A agammaglobulinaemia é uma doença auto-imune?

A agammaglobulinaemia é uma doença auto-imune? A agammaglobulinaemia é uma forma rara de imunodeficiência primária caracterizada pela ausência de células B circulantes e baixos níveis séricos de todas as classes de imunoglobulinas, na presença de contagem e função normais das células T. Os doentes afectados são particularmente susceptíveis a infecções, frequentemente graves.

O que causa a agammaglobulinaemia?

É causado por um defeito genético que bloqueia o crescimento de células imunitárias normais e maduras chamadas linfócitos B. Como resultado, o corpo produz muito poucas (ou nenhum) imunoglobulinas. As imunoglobulinas desempenham um papel importante na resposta imunitária, que protege contra doenças e infecções.

O XLA é uma imunodeficiência primária?

Não. É a primeira imunodeficiência conhecida e é classificada com outros defeitos (genéticos) herdados do sistema imunitário, conhecidos como doenças imunodeficientes primárias.

Qual é o tratamento para a agammaglobulinaemia?

A administração de terapia de substituição da gamaglobulina intravenosa é um tratamento padrão para a agamaglobulinaemia. A gamaglobulina intravenosa ou subcutânea é utilizada para tratar a agamaglobulinaemias e imunodeficiência variável comum.

Qual é a diferença entre agammaglobulinaemia e hipogammaglobulinaemia?

“Hypogammaglobulinaemia” é em grande parte sinónimo de “agammaglobulinaemia”. Quando este último termo é utilizado (como em “agamagamaglobulinaemia ligada ao X”) implica que as gamaglobulinas não só são reduzidas, como também completamente ausentes.

Quais são os sintomas da agammaglobulinaemia?

• infecções nasais
• infecções cutâneas



• infecções ósseas
• infecções oculares (incluindo conjuntivite).
• meningite
• bronquite.



• sepsis ou infecção da corrente sanguínea.
• pneumonia.

Como é que a agammaglobulinaemia afecta o corpo?

A agammaglobulinaemia ligada ao X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), também chamada XLA, é uma desordem hereditária (genética) do sistema imunitário que prejudica a sua capacidade de combater infecções. As pessoas com XLA podem contrair infecções do ouvido interno, seios nasais, vias respiratórias, corrente sanguínea e órgãos internos.

Porque é que as pessoas com agammaglobulinaemia têm mais dificuldades em combater as infecções bacterianas do que as infecções virais?

Na agamaglobulinemia ligada ao X, há uma falha de maturação dos linfócitos pré-B em linfócitos B (os linfócitos B maduros produzem anticorpos). Como resultado, os anticorpos não são produzidos e o corpo da criança não consegue combater as bactérias e algumas infecções virais.

A imunodeficiência é o mesmo que o imunossupressor?

Diz-se que uma pessoa que tem uma imunodeficiência de qualquer tipo é imunocomprometida. Uma pessoa imunocomprometida pode ser especialmente vulnerável a infecções oportunistas, para além das infecções normais que podem afectar qualquer pessoa.

Como é diagnosticada a agammaglobulinaemia?

O seu médico fará um historial médico para documentar infecções recorrentes e realizar um exame físico. Ele ou ela encomendará testes de sangue e possivelmente recomendará testes genéticos para confirmar o diagnóstico.

A agammaglobulinaemia é uma imunodeficiência primária?

A agamaglobulinemia é uma forma rara de imunodeficiência primária caracterizada pela ausência de células B circulantes e baixos níveis séricos de todas as classes de imunoglobulinas, na presença de contagem e função normais das células T. Os doentes afectados são particularmente susceptíveis a infecções, frequentemente graves.

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O que é a agamaglobulinemia congénita?

A agammaglobulinaemia é uma imunodeficiência primária em que o desenvolvimento das células B falha, levando à falta de células B circulantes e à hipogammaglobulinaemia. Esta condição é mais frequentemente herdada numa forma ligada ao X e é conhecida como agammaglobulinaemia ligada ao X ou agammaglobulinaemia de Bruton.

O que é a injecção de gamaglobulina?

As injecções de gamaglobulina são geralmente dadas numa tentativa de aumentar temporariamente a imunidade de um doente contra a doença. As injecções são mais frequentemente utilizadas em doentes que foram expostos à hepatite A ou sarampo, ou para corresponder a um dador e receptor de rim, independentemente do tipo de sangue ou compatibilidade de tecidos.

A hipogammaglobulinaemia é auto-imune?

Muitas doenças auto-imunes têm sido descritas no decurso da hipogamaglobulinemia, tais como citopenias, doença inflamatória intestinal, artrite seronegativa, síndrome de Sjögren, uveíte, vasculite e vitiligo (22,23).

Qual é a esperança de vida de uma pessoa com CVID?

A esperança de vida dos doentes com CVID melhorou consideravelmente nos últimos 30 anos [5, 63], de 12 anos iniciais para mais de 50 anos [3] actualmente. A redução da sobrevida foi significativamente associada à idade no diagnóstico, menor IgG inicial, maior IgM e menos células B periféricas.

A baixa imunoglobulina pode causar fadiga?

Fadiga, distúrbios do sono e alteração do humor são frequentemente notificados em doentes com síndrome de deficiência de anticorpos primários (PADS) em terapia adequada de reposição de imunoglobulina.

O SCID tem cura?

A única cura actualmente e rotineiramente disponível para o SCID é o transplante de medula óssea, que fornece um novo sistema imunitário ao paciente. O tratamento com terapia genética da SCID também tem sido bem sucedido em ensaios clínicos, mas não sem complicações.

Que células são afectadas pela agammaglobulinaemia e hipogammaglobulinaemia?

A agammaglobulinaemia ou hipogammaglobulinaemia é uma doença imunodeficiente hereditária rara, caracterizada por células B baixas ou ausentes com imunoglobulinas ausentes. A agamagamaglobulinaemia ligada ao X é o tipo mais comum. Ocorre principalmente após 6 a 9 meses de idade, quando os anticorpos maternos desaparecem.

XLA é um PID?

XLA isPID causada pela mutação do gene da tirosina quinase de Bruton. O XLA é caracterizado pela ausência virtual de todos os isótipos de imunoglobulina e linfócitos B circulantes.

O que é a deficiência de isolamento IgA?

Visão geral. A deficiência selectiva de IgA é uma condição em que o sistema imunitário carece ou não tem imunoglobulina A (IgA) suficiente, uma proteína combatente de infecções (anticorpos). A maioria das pessoas com deficiência selectiva de IgA não tem infecções recorrentes.

O que é a síndrome de imunodeficiência primária?

As doenças imunodeficientes primárias (PIDD) são doenças genéticas raras que prejudicam o sistema imunitário. Sem uma resposta imunológica funcional, as pessoas com PIDD podem estar sujeitas a infecções crónicas e debilitantes, como o vírus Epstein-Barr (EBV), o que pode aumentar o risco de desenvolver cancro. Alguns PIDD podem ser fatais.

O que é o CVID?

A Doença de Imunodeficiência Variável Comum (IDVC) é uma doença de imunodeficiência primária caracterizada por baixos níveis de anticorpos de protecção e um risco acrescido de infecções. Embora a doença seja geralmente diagnosticada em adultos, também pode ocorrer em crianças.

Qual dos seguintes é um exemplo de uma doença de imunodeficiência secundária?

Exemplos de desordens de imunodeficiência secundária incluem:cancros do sistema imunitário, tais como leucemia.doenças imunocomplexas, tais como hepatite viral.

A imunodeficiência secundária é a mais amplamente reconhecida?

A SIDA, resultante da infecção pelo VIH, é a imunodeficiência secundária mais conhecida, em grande parte devido à sua prevalência e elevada taxa de mortalidade se não for tratada.

O que significa hipogammaglobulinaemia?

A hipogamaglobulinemia refere-se a um achado laboratorial (baixa imunoglobulina G ou IgG) que pode ser assintomático se suave ou pode estar associado a um número de entidades clínicas com causas e manifestações variadas se mais extremas.

A doença auto-imune é uma imunodeficiência?

Será a imunodeficiência e a doença auto-imune a mesma coisa? As doenças imunodeficientes e auto-imunes não são exactamente a mesma coisa: uma imunodeficiência é uma deficiência do sistema imunitário, enquanto que uma doença auto-imune é quando o sistema imunitário ataca células, tecidos e órgãos saudáveis do corpo.